Этиология и патогенез острого лимфобластного лейкоза

Лейкозы: понятие, классификация, этиология, патогенез

Этиология и патогенез острого лимфобластного лейкоза

Лейкозы (лейкемии, гемобластозы) относятся к одной из самых тяжелых категорий заболеваний, причем значимость этого вида патологии постоянно нарастает.

Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние десятилетия в области разработки различных методов лечения лейкозов, смертность при данных заболеваниях по-прежнему остается высокой.

Характерно увеличение частоты возникновения лейкозов, что в определенной степени можно объяснить ухудшением экологической обстановки в экономически развитых странах мира. В частности, в связи с ростом промышленного производства концентрация канцерогенных (лейкемогенных) химических веществ в окружающей среде стала значительно выше, чем раньше.

Также претерпевает изменения и радиационный фон Земли. Следует отметить, что лейкемии — злокачественные новообразования, которые возникают у значительного количества детей и лиц молодого трудоспособного возраста и представляют собой, таким образом, особенно острую социальную проблему.

Определение понятия и классификация

В настоящее время принято следующее определение этого заболевания.

Лейкоз — это системное заболевание крови, характеризующееся бес контрольной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с нарушением их созревания и метаплазией кроветворной ткани.

В данном определении необходимо выделить несколько важных положений:

• будучи системными заболеваниями крови, лейкозы поражают, как правило, всю кроветворную систему, включая эритропоэтический, лейкопоэтический и тромбопоэтический ростки костного мозга;

• в основе лейкозов лежит бесконтрольный рост и нарушение диф-ференцировки (созревания) кроветворных клеток, что, как известно, наблюдается при злокачественных опухолях;

• при лейкемиях развивается метаплазия кроветворной ткани, при которой один из кроветворных ростков начинает развиваться в нетипичной для него ткани, например: миелоидные клетки появляются в лимфоидных органах, лимфоидные клетки — в костном мозге. Существует несколько классификаций лейкозов, каждая из которых основана на соответствующих критериях, определяющих особенности заболевания.

I. По течению процесса:

• острые;

• хронические.

В настоящее время при качественной терапии острые лейкозы нередко протекают более благоприятно, чем хронические. Более того, при агрессивной химиотерапии острого лимфолейкоза у детей в 70 % случаев наступает полное выздоровление, а в 90 % — стойкая ремиссия.

II. По источнику образования опухолевого клона лейкемии:

• миелопролиферативные (миелолейкозы);

• лимфопролиферативные (лимфолейкозы).

III. По количеству лейкоцитов в периферической крови пациента:

• лейкемическая (количество лейкоцитов больше 50 тыс./мкл крови);

• сублейкемическая (от 10 до 50 тыс./мкл крови);

• алейкемическая (количество лейкоцитов находится в границах нормы);

• лейкопеническая (менее 4 тыс./1 мкл крови).

Отличия острых и хронических лейкозов

Можно выделить несколько признаков, выявляемых по анализу периферической крови, по которым отличаются между собой острые к хронические формы лейкозов:

1. Для острых лейкозов характерен разрыв между недифференцированными и зрелыми клетками белой крови, именуемый, hiatus leucemicus (лейкемическое зияние). Так, при остром миелолейкозе одна (или более) промежуточная форма отсутствует (например, промиелоциты или миелоциты).

При хроническом миелолейкозе в периферической крови находят клеточные элементы, соответствующие всем стадиям созревания гранулоцитов: миелобласты — промиелоциты — миелоциты — метамиелоциты — зрелые клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Аналогичное отличие будет характерно для хронического и острого лимфолейкоза.

При остром лимфолейкозе отсутствуют пролимфоциты (hiatus leucemicus). При хроническом лимфолейкозе в периферической крови присутствуют все клетки лимфоидного ряда: лимфобласты — пролимфоциты — лимфоциты.2. При хроническом лейкозе наблюдается более глубокая анемия по сравнению с острым.3.

Для острого лейкоза чаще всего характерен менее выраженный лейкоцитоз, нежели для хронического.

4. При острых лейкозах уже в начале заболевания в крови обнаруживаются в значительном количестве властные (незрелые, низкодифференцированные) клетки.

При хронических лейкозах подобная картина крови развивается лишь в терминальной стадии (так называемый властный криз) и то не всегда. Как правило, при хроническом лейкозе выявляется менее 5 % властных клеток в периферической крови, а при остром, напротив, больше 5 %.

Этиология и патогенез

Как и в случае с другими злокачественными опухолями, говорить о непосредственных причинах развития лейкозов довольно трудно. Вместе с тем существует ряд факторов риска, для которых установлена определенная связь с возникновением заболевания. Их можно объединить в несколько групп:

1. Физические факторы. Прежде всего, к ним относится ионизирующее излучение. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, выживших после атомной бомбардировки 1945 г., частота возникновения лейкемии была существенно выше, чем в других городах Японии. Также роль облучения в развитии лейкозов была доказана в эксперименте на животных.

2. Химические вещества. Было установлено, что в ряде случаев возникновение лейкозов связано с воздействием на организм тех же веществ, которые могут играть роль в развитии других злокачественных новообразований: метилхолантрен, бензпирен, нитраты, пестициды, ароматические углеводороды, а также некоторые лекарственные препараты (левомицетин, цитостатики и др.).

3. Биологические факторы. Пациенты, страдающие некоторыми формами лейкозов, являются носителями определенных вирусов. Так, например, при лимфоме Беркитта практически во всех случаях у больных обнаруживается вирус Эпштейна—Барр, являющийся возбудителем инфекционного мононуклеоза.

Последний представляет собой инфекционное заболевание, как правило не имеющее при обычном течении серьезных последствий для организма.

Также известно, что такое заболевание, как Т-клеточная лейкемия — лимфома взрослых, — вызывается HTLV- в ирусом (от англ, human T-lymphocyte virus), относящимся к семейству ретровирусов.

4. Генетические факторы. Ряд форм лейкозов имеет наследственную предрасположенность, что подтверждается случаями аналогичных заболеваний у родственников.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Говоря о патогенезе опухолей кроветворной системы, следует прежде всего отметить, что роль перечисленных выше факторов риска удается установить лишь у незначительного числа пациентов.

В остальных случаях заболевание возникает спонтанно, т. е. без четко установленной связи с причинным фактором.

При этом непосредственный механизм, приводящий к появлению лейкозной клетки, известен — это мутация.

Последняя, как правило, возникает в геноме полипотентной клетки кроветворной системы, приобретающей в результате этого опухолевые свойства, а именно способность к бесконтрольному делению и нарушение процесса дифференцировки (созревания). Все опухолевые клетки являются моно-клональными, т. е. продуктами деления одной злокачественной клетки.

Для некоторых форм лейкемии основным механизмом появления опухолевых клеток служит хромосомная перестройка — транслокация, т. е. перенос части одной хромосомы на другую. Так происходит, в частности, при хроническом миелолейкозе. При этом заболевании в гранулоци-тах обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат переноса части хромосомы с 22-й пары на 9-ю.

Опухолевая прогрессия

На определенной стадии развития лейкоза в клоне лейкозных клеток возможно возникновение новых мутаций, в результате чего появляются опухолевые клетки с более злокачественными свойствами (менее зрелые клетки), которые постепенно вытесняют старые клетки (с менее злокачественными свойствами).

Таким образом, внутри старого клона появляется новый, более агрессивный клон. На этой стадии опухоль становится поликлональной. Клинически опухолевая прогрессия проявляется в виде так называемого властного криза, когда на поздней стадии хронического лейкоза в крови начинают преобладать бластные клетки.

Хронический лейкоз приобретает черты острого.

Особенности кроветворения при лейкозах

1. Нарушение процесса созревания кроветворных клеток (анаплазия). Резкое увеличение доли недифференцированных клеток в костном мозге. Появление незрелых (в том числе бластных) клеток в периферической крови.

2. При многих формах лейкемии развиваются анемия и тромбоци-топения на поздних стадиях заболевания.

3. Появление так называемых экстрамедуллярных очагов кроветворения, когда клетки крови начинают появляться не в костном мозге, а в других органах и тканях (например, в селезенке или в стенке кровеносных сосудов.

Основные причины смерти при лейкозах

1. Тяжелая анемия. В большинстве случаев при хронических лейкозах развивается глубокая анемия, которая может стать причиной смерти.

2. Геморрагический синдром.

При многих формах лейкозов отмечается тромбоцитопения, в результате чего даже при незначительном повреждении какого-либо кровеносного сосуда возникают тяжелые кровотечения или кровоизлияния (например, желудочно-кишечное кровотечение или кровоизлияние в головной мозг).

Геморрагическим осложнениям лейкозов также способствует появление упомянутых выше экстрамедуллярных очагов кроветворения в стенке кровеносных сосудов, в результате чего они становятся особенно хрупкими и легко подвергаются сквозному разрыву.

3. Вторичные инфекции. При лейкемиях количество лейкоцитов в периферической крови может достигать очень высокого уровня. Однако большая часть этих клеток не созревает до своих конечных форм. Такие незрелые клетки не в состоянии выполнять свою защитную функцию, что проявляется в виде резко повышенной восприимчивости организма к любым инфекциям.

4. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов, сопровождающихся тромбоцитемией, полицитемией и др., значительно увеличивается гематокрит и количество тромбоцитов в единице объема крови, что на фоне даже незначительных изменений в стенке артериальных сосудов приводит к появлению тромбов, их отрыву и переносу с током крови в различные органы.

5. Кахексия. На поздних стадиях развития лейкемии нередко развивается кахексия, т. е. крайняя степень истощения. Вместе с тем как таковая она довольно редко становится непосредственной причиной смерти, поскольку чаще пациенты умирают раньше от причин, указанных в предыдущих пунктах.

Источник: https://medicbolezni.ru/leykozyi-ponyatie-klassifikatsiya-etiologiya-patogenez/

ОЛЛ, или острый лимфобластный лейкоз: 7 форм и 5 этапов лечения

Этиология и патогенез острого лимфобластного лейкоза

Среднее соотношение острых миелоидных и острых лимфоидных лейкозов составляет 6:1. Среди детского населения преобладают ОЛЛ (возраст до 10 лет), среди взрослого — ОМЛ (средний возраст 60 — 65 лет). ОЛЛ преобладает среди мужского населения. Чаще болеют мальчики до 6 лет.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

Согласно ВОЗ (1999) все острые лимфобластные лейкозы можно классифицировать в зависимости от типа преобладающих в исследуемой ткани клеток:

  • В-клеточный ОЛЛ;
  • пре-пре-В-клеточный ОЛЛ;
  • В-II-клеточный;
  • пре-В-клеточный ОЛЛ;
  • зрелоклеточный В-ОЛЛ;
  • Т- клеточный ОЛЛ (5 фенотипов: про-Т-, пре-Т-, кортикальные Т-, зрелые αβ или γδ Т-клеточные);
  • ни-Т, ни-В ОЛЛ.

Вариант лейкоза зависит от того, клетки какого типа вдруг начали усиленно делиться в костном мозге.

В зависимости от того, как клетки выглядят под микроскопом, острый лимфобластный лейкоз подразделяют согласно трём типам клеток на LI, L2 и L3. У некоторых больных обнаруживают смешанные популяции бластных клеток.

Как развивается и проявляется заболевание?

Заболевание развивается постепенно. Пациенты отмечают признаки неблагополучия длительный период до развития основных симптомов.

Основные симптомы, которые замечает человек, начинают появляться, когда в крови становится мало клеток крови всех ростков.

Недостаточная работа эритроидного ростка характеризуется возникновением анемии, что клинически может проявляться бледностью, слабостью, повышенной утомляемостью, могут возникать одышка и учащённое сердцебиение. Для детей также характерны неспецифические симптомы: ребёнок становится плаксивым, вялым, не хочет играть, кожный покров и видимые слизистые бледнеют.

Недостаточная продукция зрелых, нормально функционирующих лейкоцитов, у детей и у взрослых проявляется одинаково. Больного беспокоят частые инфекции (острые респираторные заболевания, герпес), температура обычно поднимается до высоких цифр (38 — 39 градусов).

Недостаток тромбоцитов проявляется в повышенной кровоточивости. На теле могут спонтанно появляться синяки и кровоподтёки, на руках и ногах — точечные кровоизлияния под кожу.

При небольшой царапине кровь долго не останавливается, длительное время не заживают ссадины, отмечается повышенная кровоточивость дёсен. Часто отмечаются носовые кровотечения.

У женщин бывают длительные и обильные менструальные кровотечения иногда появляются «внеплановые» кровотечения.

Характерно увеличение групп лимфоузлов: чаще шейных, подмышечных, паховых.

Дети могут жаловаться на боли в животе и потерю аппетита (трансформированные клетки могут выходить из костного мозга в кровеносное русло и депонироваться в печени и селезёнке, вызывая увеличение этих органов).

Для каждого конкретного случая симптомы индивидуальны. Как видно из вышеперечисленного списка, многие симптомы могут проявляться и при других заболеваниях. Например, вялость, слабость, потеря аппетита и температура могут быть при ОРЗ или гриппе. Увеличение лимфатических узлов характерно для многих других инфекционных заболеваний.

Но появление симптомов (особенно у ребёнка) должно насторожить, и может потребоваться обращение за помощью к специалисту.

Критерии постановки диагноза

Ниже будут перечислены только основные опорные моменты. Схема постановки диагноза достаточно сложна и многостадийна.

Первым этапом является сбор анамнеза, осмотр пациента и ознакомление с общим анализом крови. Если врача что-то насторожит в лабораторном исследовании, то он может направить пациента на следующий этап для уточнения диагноза.

Диагноз ОЛЛ устанавливается при обнаружении лимфобластов в периферической крови или при исследовании пунктата костного мозга (Прим.: небольшой столбик клеток костного мозга, который врач забирает во время проведения пункционной биопсии, наносится на предметное стекло, обрабатывается специальными растворами, исследуется под микроскопом).

Что касается микроскопического исследования мазков крови, то этот метод со времён Энтони ван Левенгука не утратил актуальности по причине своей эффективности, относительной простоты и дешевизны. Но стоит заметить, что для современной диагностики требуются более совершенные методы исследования биологических сред.

Одним из таких методов исследования является иммуногистохимия. Этот метод диагностики позволяет определить вариант лейкоза и назначить правильную схему химиотерапии.

На каждом этапе своего развития лимфоцит синтезирует на своей поверхности определённые CD-молекулы.

Врач-лаборант может «покрасить» с помощью специальных сред определённые группы лимфоцитов, чтобы определить, какие клетки и на каком этапе развития преобладают в материале.

Например, Т-лимфоциты несут на своей поверхности рецепторы CD 3 и CD 7, В-лимфоциты на разных этапах созревания синтезируют СD 22, CD 19, CD 34.

От того, какие клетки злокачественно трансформируются и размножаются, зависит прогноз заболевания и последующее лечение.

Также важно знать, успели ли лейкозные клетки попасть в другие органы: лимфатические узлы, кости, головной мозг, печень, селезёнку. Для этого врачу может понадобиться результат исследования ткани лимфатического узла. Также в этом могут помочь УЗИ-исследование, КТ, МРТ, рентгенологическое исследование.

Для каждой конкретной ситуации требуется индивидуальный подход к определению объёма необходимых диагностических исследований. Не бывает двух абсолютно одинаковых алгоритмов ведения пациента.

При подтверждении диагноза больной направляется в специализированный центр или отделение, в котором врачи и остальной медицинский персонал специализируются на лечении подобного рода заболеваний.

На данном этапе развития медицины для лечения доступны следующие методы химиотерапии — лучевая терапия и пересадка костного мозга.

Химиотерапия предполагает использование препаратов, которые останавливают рост злокачественных клеток. Используются группы препаратов, воздействующие на разные пути метаболизма опухолевой клетки. Комбинация цитостатических (направленных на остановку деления и роса раковой клетки) препаратов называют полихимиотерапией.

Лучевая терапия позволяет воздействовать на группу раковых клеток ионизирующим излучением. Доза облучения и облучаемый объём тканей рассчитывается индивидуально для каждого пациента, с учётом соотношения предполагаемой пользы и вреда.

Трансплантация клеток костного мозга возможна после проведения интенсивной иммуносупрессивной терапии теми же цитостатиками в комбинации с гормональными препаратами.

Трансплантация бывает аллогенной (когда донором костного мозга является близкий родственник или совместимый донор) или аутогенной (донором является сам пациент, предварительно пересаживаемые клетки специально обрабатывают и готовят).

Для аутотрансплантации обязательным условием является отсутствие бластов в периферической крови.

Основные этапы лечения:

  1. Подготовительный этап.
  2. Индукция ремиссии. Проводится интенсивная химиотерапия с целью убить как можно больше лейкозных клеток.
  3. Консолидация ремиссии. Цель этого этапа — закрепить эффект предыдущего и устранить выжившие злокачественные клетки. Кроме того на этом этапе проводится профилактика нейролейкоза с помощью химиопрепаратов и лучевых методов лечения.
  4. Реиндукция. Цель этого этапа — устранить оставшиеся лейкозные клетки и снизить вероятность ремиссии.
  5. Поддерживающая терапия. Проводится малыми дозами химиопрепаратов в течение как минимум двух лет.

Прогноз для жизни и здоровья пациентов

Острый лимфобластный лейкоз протекает у детей в более лёгкой форме, нежели у взрослых. Лечение даёт положительный результат и длительную ремиссию у 70% детей. У взрослых эта цифра немного ниже, в течение 5 лет ремиссия достигнута в среднем у 40% взрослых.

Если оценивать 5-летнюю выживаемость в зависимости от субстрата опухоли: Т-клеточные лейкозы протекают тяжелее В-клеточных (отягощающие факторы: мужской пол, гиперлейкоцитоз, лимфоматоз, поражение ЦНС). Процент длительных ремиссий намного меньше.

Чем раньше выявлено заболевание и начато лечение, тем успешнее оно пройдёт и тем больше возможность достигнуть длительной ремиссии. Ранняя диагностика у детей позволяет достичь полной ремиссии.

Следующие факторы утяжеляют прогноз:

  • поздно начатое лечение;
  • хромосомные транслокации в лейкозных клетках (частный случай — филадельфийская хромосома);
  • поражение ЦНС;
  • неадекватно подобранные режимы химиотерапии.

Заключение

ОЛЛ — заболевание, наиболее характерное для детского возраста, но встретиться может и у взрослых. Этиология заболевания точно до сих пор не определена, в инициацию и развитие вносят вклад ряд факторов: генетические мутации, воздействие физических и химических факторов окружающей среды.

Различные морфологические варианты лейкозов могут характеризоваться специфическими хромосомными перестройками, что важно для диагностики и лечения. Что касается лечения — современные технологии позволяют проводить щадящую лучевую терапию, также проводится химиотерапия и трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от иммунологического фенотипа лейкозных клеток, возраста, пола пациента, своевременности диагностики, наличия или отсутствия осложнений и поражения органов и систем.

Стоит заметить, что у детей заболевание протекает легче, и есть большая вероятность достижения длительной клинической и клинико-гематологической ремиссии.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/hematologiya/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, прогноз и клинические рекомендации

Этиология и патогенез острого лимфобластного лейкоза

Лейкемия – это злокачественный процесс в кроветворном органе, нарушающий функционирование органов и систем человека.

Известны разновидности лейкозов, отличающихся способами формирования атипичных клеток. Лейкозы бывают острыми и хроническими.

Для хронических характерно длительное развитие заболевания без явных симптомов. Острые формы развиваются быстро и активно поражают весь организм человека.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это гетерогенный процесс, вызывающий онкологическую патологию, при которой поражается система кроветворения, а именно костный мозг. Патологию провоцирует неконтролируемый процесс деления лимфобластов.

Для болезни характерны анемия, интоксикация всего организма, воспаление печени, лимфатических узлов и селезёнки, нарушение функций дыхания и спонтанные кровотечения. Лечением занимаются онкогематологи. Диагноз определяется по результатам инструментальных и лабораторных исследований. Код по МКБ-10 у рака крови С91.

У детей онкологический процесс развивается до десяти раз чаще, чем у взрослых. Обычно диагностируется у представителей сильного пола в возрасте от рождения до шести лет. У девочек болезнь возникает реже. В детстве лейкемия является первичным заболеванием, во взрослом выступает в качестве осложнения диагноза «Хронический лимфоцитарный рак».

В сравнении с другими видами заболевания, острая лимфобластная лейкемия может поражать головной и спинной мозг. Прогрессируют изменения в центральной нервной системе.

Острая лимфобластная лейкемия

По определению Всемирной организации здравоохранения патология классифицируется как:

  1. Пре-пре-В-клеточный рак;
  2. Пре-В-клеточная лейкемия;
  3. В-клеточный лейкоз;
  4. Т-клеточный рак крови.

В-клеточная острая лимфобластная лейкемия определяется у 85% людей с ОЛЛ. В зону риска попадает трехлетний возраст детей или развивается после 60 лет. Распространена опухоль обычного типа В2.

Т-линейный рак определяется у 15% пациентов обычно в подростковом периоде.

Этиология заболевания

При патологии нарушается кроветворение под воздействием клона злокачественного характера. Его представляют неконтролируемые, постоянно делящиеся бласты. Клон создается из-за генетических нарушений, в ходе которых наблюдается обмен участками хромосом (транслокация), потеря участка (делеция), переворот участка (инверсия) и создание подобного участка (амплификация).

Раковая клетка закладывается на генетическом уровне во время формирования плода. Долгие годы она находится в спящем состоянии, но активируется при внешних агрессивных влияниях на организм.

Вторая группа крови сильней остальных подвержена острой лимфобластной лейкемии.

Заболевание развивается под действием следующих факторов:

  • Повышенный радиационный фон в месте проживания человека.
  • Работа с ионизирующим излучением.
  • Частые рентгенологические исследования. Взаимосвязь с патологией только предполагается. Во время проведения диагностики под негативное влияние попадает кроветворный процесс организма, однако доза излучений невелика и онкология развивается в крайнем случае.
  • Радиационное облучение при лечении злокачественных опухолей. 10% онкобольных сталкиваются с острым раковым состоянием крови после лечебного курса. Рак может проявляться в течение 10 лет.
  • Острая форма лимфобластной лейкемии развивается на фоне инфекционных заболеваний.
  • История болезни кровных родственников содержит онкологические процессы.
  • У ребёнка болезнь может развиться, если родители с рождения создавали стерильные условия. Иммунитет не будет работать при контакте с патогенными возбудителями болезней. Ребёнок должен знакомиться с окружающим миром, контактировать с животными и чужими людьми. Простуды закаляют защитные силы организма, поэтому не нужно их бояться.

Причины развития острого течения лейкоза заключаются в контакте беременной женщины с опасными химическими элементами, при генетических отклонениях плода, к примеру, синдромах Дауна, Швахмана, Фанкони, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича. Педиатрия изучает влияние других патологий на раковый процесс. Рак ребёнка связывают с курением матери в период вынашивания плода.

В патогенезе отмечается развитие атипичных клеток в костном мозге, которые провоцируют нарушение кроветворения. Возникновение цитопений может сопровождаться кровотечениями слизистых и внутренними кровотечениями.

Острую лимфобластную лейкемию взрослых ассоциируют с филадельфийской хромосомой, характерной для В-клеточного рака. Другая форма острого течения заболевания – миелобластный лейкоз. В костном мозге пролиферируется предшественник гранулоцитов. Нелимфобластный рак связывают с переносом участка филадельфийской хромосомы.

Стадии патологии

В онкологической практике острый лейкоз делится на следующие стадии:

  • Первая фаза имеет скрытое течение. В костном мозге зарождается злокачественный процесс, падает или поднимается уровень лейкоцитов. Формируются бласты.
  • При развернутом этапе болезнь проявляется классическими симптомами. Процесс кроветворения нарушен. Инфекции активно поражают организм. Анализ крови определяет патологическое состояние.
  • Рак крови проходит временно или полностью. Во время полной ремиссии восстанавливается уровень кровяных телец. Прекращаются мутации в кроветворном органе. Если болезнь отступает не полностью, на фоне хорошего самочувствия лимфоидный орган содержит повышенное количество бластов.
  • Вторичный рак или рецидив характеризуется повторным поражением костного мозга или развитием новообразования в другом органе.
  • На терминальной стадии незрелые лейкоциты распространяются по всем тканям и органам. Угнетаются функции систем человеческого тела. Лечение не приносит результатов. Присутствует постоянная угроза жизни пациента.

Клиническая картина

Симптомы для острого лейкоза развиваются в течение одного месяца. Лимфобласт делится, его количество стремительно растет. Увеличение бластов провоцирует замену здоровых клеток костного мозга на атипичные. Кроветворительный процесс нарушается, начинается метастазирование. Вторичное новообразование возникает в любом органе тела.

Для больного ребёнка характерны следующие синдромы:

  • Сонливость.
  • Бледность кожных покровов вследствие анемии.
  • Снижение активности. Ребёнок не хочет играть.
  • Потеря веса и отсутствие аппетита.

Симптомы вызывает снижение эритроцитов в сыворотке крови. Снижается уровень кислорода в тканях.

Частые инфекционные заболевания развиваются но фоне снижения лимфоцитов и полном или частичном отсутствии гранулоцитов. К симптомам присоединяется высокая температура. При снижении уровня тромбоцитов происходит поражение кожных покровов ярко-розовой сыпью. Болезнь может характеризоваться воспалениями слизистой рта.

В процесс вовлекается лимфатическая система. Отмечается увеличение узлов на шее, в области подмышек и в паху. Лимфоузлы болят и мешают активным действиям.

Когда опухоль развивается в полостях костей, у ребёнка нарушается двигательная активность. Наблюдается ломота и боль в конечностях.

Внутренние органы при контакте со злокачественными клетками отекают и увеличиваются. Печень и селезёнка значительно выпирают над уровнем кожи. Пациент испытывает боль при пальпации органов. Характерны острые боли в органах брюшной полости, расстройства стула.

Когда лейкоз добирается до головного мозга, развиваются эпилептические припадки, тошнота, головокружение, расстройство координации и зрения. Возникают симптомы менингита, при которых пациент испытывает невыносимые головные боли. Повышается внутричерепное давление. При этом прогноз на жизнь сводится к нулю.

Развитие анемии вызывает учащённое сердцебиение, головокружение и бледность кожных покровов. Снижается уровень тромбоцитов. Развиваются тромбозы.

Слабые ушибы провоцируют масштабные подкожные кровоизлияния. Кровь плохо сворачивается. Носовые кровотечения и кровоточивость слизистых возникают внезапно и часто.

Для кровотечений внутренних органов характерны рвота с включениями крови и чёрный стул.

Иммунологический аспект представлен покраснением, зудом и нагноением ран после инъекций и порезов. К раку присоединяются микозы, вирусы и бактерии, активно поражающие здоровье человека.

Может уменьшаться объём лёгких вследствие увеличения лимфатических узлов.

При этом больной ощущает одышку, не может вдохнуть полной грудью, кожные покровы становятся с голубым оттенком, синеют губы, появляется утомляемость и другие признаки кислородного голодания.

 Способы определения диагноза

Диагностика подразумевает проведение комплекса лабораторно-инструментальных исследований. Важны показатели формулы крови и миелограммы.

  • Развернутый анализ крови показывает уменьшение гемоглобина в 2 раза от нормы. Показатели снижаются при значительных кровопотерях, поэтому не всегда связываются с лейкозами.
  • Число эритроцитов и тромбоцитов в сыворотке крови уменьшается в 2-4 раза.
  • Снижается количество предшественников эритроцитов.
  • Лимфоцит может потерять способность к делению или наоборот ускоренно размножаться. Показатели не будут в норме при лейкозе.
  • Базофильные и эозинофильные клетки отсутствуют.
  • Скорость оседания эритроцитов увеличивается в 5-10 раз.
  • Для лейкоцитов характерен незрелый вид.

При лейкозе миелограмма показывает увеличенное количество бластов.

Для уточнения диагноза и диагностики внутренних органов проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, эхокардиографию, рентген грудины и биопсию ликвора.

С помощью биохимического исследования крови определяют работоспособность и состояние печени с почками.

К методам диагностики острой онкологической патологии крови относятся магнитно-резонансная и компьютерная томографии. Они актуальны для выявления вторичных очагов. Способ исследований позволяет просканировать все участки человеческого тела.

Лечебная тактика

Лечением занимаются врачи в онкогематологическом центре. Протокол лечения подбирается индивидуально. Зависит от симптомов, стадии рака, состояния больного.

Первый этап в выздоровлении занимает химиотерапия. Препараты вводят внутривенно, реже внутримышечно или перорально.

Компоненты цитостатиков проникают в структуру злокачественных клеток, блокируют размножение и развитие.

Клинические рекомендации включают комплексное использование химиопрепаратов для достижения максимального эффекта. Люди с положительной динамикой выздоровления быстро входят в ремиссию.

При поражении головного или костного мозга используют лечение ионизирующим излучением. Лучевая терапия снимает болевой синдром и убивает аномальные лейкоциты.

В тяжёлых случаях пациентам необходима пересадка костного мозга. Операцию проводят после уничтожения собственного кроветворного органа путём ударных доз химиотерапии. После процедуры выживаемость пациентов возрастает. Метод имеет противопоказания и побочные эффекты:

  • Донорский материал тяжело найти.
  • Для проведения трансплантации уничтожается иммунитет пациента. В это время человек особо подвержен патогенным бактериям. ОРВИ и другие простые заболевания становятся причиной летального исхода.
  • Трансплантируемый материал может не прижиться или начать отвергать организм пациента, распознавая все клетки и органы как чужеродные.
  • Операция противопоказана больным с патологиями сердечно-сосудистой системы и почечной недостаточностью.

При достижении положительных результатов пациент отправляется на домашнее лечение. Долгое время ребёнок принимает слабые химиопрепараты для окончательного уничтожения злокачественного процесса.

Прогноз на жизнь

Современные методы диагностики и лечения увеличили шансы на выживаемость среди пациентов. 90% больных острым лимфобластным лейкозом проживают 5 лет со дня определения диагноза. Затем они снимаются с онкологического учёта и считаются здоровыми.

Шансы снижаются при отрицательной реакции на химиотерапию и при высоком уровне лейкоцитов на момент начала лечения болезни.

Каждый седьмой пациент встречается с возникновением рецидива в течение 3 лет после химиотерапии. Вторичное лечение рака эффективно у половины онкобольных.

При хороших жизненных показателях лейкоз может спонтанно ухудшить состояние пациента. При обнаружении подозрительных симптомов необходима срочная диагностика и лечение.

Источник: https://onko.guru/zlo/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz.html

Острый лейкоз

Этиология и патогенез острого лимфобластного лейкоза

Определение 1

Острый лейкоз – злокачественная опухоль кроветворной системы, уничтожающая кроветворные клетки костного мозга.

При отсутствии лечения заболевания смертельный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

Этиология заболевания неизвестна.

В большинстве случаев острого лейкоза именно хромосомные нарушения определяют прогноз болезни и метод специфического лечения.

Патогенез определяется:

  • угнетением нормального кроветворения,
  • пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями,
  • попаданием в кровь бластных клеток,
  • метастазированием бластных клеток в другие кроветворные (печень, селезенка, лимфоузлы) и некроветворные (ЦНС, легкие, кожа, яички) органы.

Классификация

Острый лейкоз подразделяется на:

  • острый лимфобластный лейкоз,
  • острый миелоидный лейкоз.

Распространенность острого лимфобластного лейкоза чаще у детей и у лиц старше 40 лет. Острый миелоидный лейкоз развивается во всех возрастных группах одинаково. Распространенность заболевания у мужчин 1 случай на 7,5 тыс. человек, у женщин – 1 случай на 13 тыс. чел.

  • Курсовая работа 470 руб.
  • Реферат 250 руб.
  • Контрольная работа 220 руб.

Замечание 1

В основе классификации лежат цитохимические особенности и внешний вид бластных клеток, их генетические особенности и иммунофенотип.

Острый миелоидный лейкоз классифицируется на основании изучения иммунологических и цитогенетических особенностей гемобластозов.

Клинические проявления

Для всех лейкозов характерна одинаковая клиническая картина. Начинаться заболевание может внезапно.

Тяжелое состояние пациента при поступлении в стационар обуславливается:

  • интоксикацией,
  • геморрагическим синдромом,
  • дыхательной недостаточностью.

Также возможно постепенное развитие болезни. В этих случаях наблюдаются:

  • потеря аппетита,
  • боли в суставах и костях,
  • снижение трудоспособности,
  • увеличение лимфатических узлов в области подмышечных впадин и шеи.

Синдромы недостаточности костного мозга, возникающей при угнетении бластной пролиферации нормального кроветворения:

  • анемический синдром,
  • склонность к инфекциям,
  • геморрагический синдром,
  • ДВС-синдром.

К признакам специфического поражения относят:

  • интоксикацию,
  • болезненность костей,
  • лимфаденопатию,
  • артралгию,
  • увеличение печени и селезенки,
  • нейролейкемию,
  • гипертрофию десен,
  • лейкемиды кожи,
  • средостение,
  • увеличение яичек, их болезненность и ассиметричность,
  • редкие случаи поражения почек.

Диагностика

К лабораторной диагностике острых лейкозов относят общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Исследование пунктата костного мозга проводят для подтверждения диагноза и определения типа лейкоза. Этот метод включает в себя:

  • миелограмму,
  • цитохимическое исследование,
  • иммунофенотипирование бластов,
  • цитогенетическое исследование лейкозных клеток.

К обязательным исследования также относят:

  • исследование ликвора,
  • ультразвуковое исследование,
  • рентгенологическое исследование органов грудной клетки,
  • электрокардиографическое исследование,
  • электроэнцефалографию,
  • эхокардиографию,
  • биохимический анализ крови.

Лечение. Прогноз

Лечение острого лейкоза проводят в онкологических или гематологических отделениях, имеющих изоляторы, реанимационное оборудование и отделения переливания крови.

Основная терапия заключается в:

  • специфической химиотерапии с целью достижения и закрепления ремиссии заболевания;
  • сопутствующей терапии для снижения интоксикации, борьбы с инфекциями, уменьшения побочных эффектов химиотерапевтических препаратов;
  • заместительной терапии при тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови, угрожающей тромбоцитопении;
  • трансплантации костного мозга или стволовых кроветворных клеток.

Замечание 2

Химиотерапию не проводят до установления типа лейкоза и его варианта.

При детском остром лимфобластном лейкозе в 95% случаев наступает полная ремиссия. В 75% случаев болезнь не проявляется в течение 5 лет. При рецидиве вторая полная ремиссия достигается в большинстве случаев.

При остром миелоидном лейкозе ремиссия наступает в 60-70% случаев, она длится в среднем 12-15 мес., у 30% больных рецидивы не возникают в течение 24 мес.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/vnutrennie_bolezni/ostryy_leykoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.