Цитопенический синдром при остром лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз

Цитопенический синдром при остром лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз – самое частое детское онкологическое заболевание и составляет примерно 25 % от всех онкозаболеваний в педиатрии. Это злокачественное новообразование из группы клеток-предшественников лимфоцитов (лимфобластов).

Острый лимфобластный лейкоз преимущественно детское заболевание. У взрослых он тоже встречается, но намного реже. Сначала страдающие этим заболеванием жалуются на общее недомогание, утомляемость, головокружения, высокую температуру. Возможно даже предобморочное состояние. Это анемический синдром, он возникает из-за угнетения синтеза эритроцитов в красном костном мозге.

На коже и слизистых у страдающих лейкозом появляются кровоизлияния. Это могут быть как петехии (мелкие красные точки), так и массивные кровоизлияния. Так проявляется геморрагический синдром, возникающий из-за снижения содержания тромбоцитов в крови.

Также может увеличиваться печень, селезенка и лимфатические узлы. Это происходит из-за того, что бластные клетки инфильтруют органы и ткани. Так проявляется гиперпластический синдром.

Все это сопровождается болевым синдромом – болью в костях и суставах.

Кроме того, страдающие острым лейкозом подвержены инфекционным заболеваниям, чаще всего ангинам, бронхитам и пневмониям, так как снижается иммунитет и, соответственно, сопротивляемость организма различным инфекциям.

Если же на коже обнаружены выпуклые розовые или коричневые пятна, более плотные, чем кожа (лейкемиды), значит, заболевание зашло уже очень далеко.

Описание

Патологический процесс происходит в костном мозге. Именно там в норме из бластных клеток созревают элементы крови, в том числе и лимфоциты.

Лимфоциты – главные клетки иммунной системы человека. Они обеспечивают выработку антител, клеточный иммунитет, регулируют деятельность других клеток. В норме у здорового человека 1000-3000 кл/мкл, но основная их часть (98 %) находится в тканях, а в крови циркулирует всего 2 %. В процессе созревания лимфоциты проходят несколько стадий, первая из которых – лимфобласты.

Созревают клетки крови в красном костном мозге. Но иногда по каким-то причинам клетки крови не могут правильно развиваться или вообще утрачивают способность к созреванию, как при остром лимфобластном лейкозе. В зависимости от пораженных клеток, В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов, заболевание делится на В-линейный (85 %) и Т-линейный (15 %) лимфолейкоз.

Лейкозные бластные клетки качественно отличаются от обычных.

Причин для возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей много, но основные факторы риска – это:

  • случаи онкозаболеваний у родственников;
  • возраст матери при беременности;
  • вес ребенка при рождении более 4 кг;
  • инфекционные заболевания в младенческом возрасте;
  • воздействие различных канцерогенов (лучевая терапия, курение) на организм матери во время беременности;
  • воздействие вирусных мутагенов на организм матери во время беременности
  • хромосомные аномалии.

У взрослых острый лимфобластный лейкоз протекает тяжелее, чем у детей. А к факторам риска относятся:

  • воздействие радиационного излучения;
  • возраст старше 70 лет;
  • генетические нарушения.

Существует несколько стадий лейкоза.

  • начальная стадия острого лейкоза чаще всего диагностируется у пациентов с предшествующей анемией.
  • на развернутой стадии присутствуют основные клинические и гематологические проявления заболевания.
  • ремиссия может быть полной и неполной. Полной клинико-гематологическая ремиссия считается, если в течение одного месяца нет симптомов заболевания, в костном мозге определяется не более 5 % бластных клеток и не более 30 % лейкоцитов, а в крови их нет вообще. При неполной клинико-гематологической ремиссии в пунктате красного костного мозга обнаруживается не более 20 % бластных клеток, при этом симптомов заболевания нет и гемограмма в норме.
  • рецидив.
  • терминальная стадия. Последняя стадия заболевания, при которой не помогает цитостатическая терапия, кроветворение угнетено.  

Диагностика

Так как симптомы, особенно в начале болезни, характерны для многих заболеваний, необходимо провести тщательное обследование. В первую очередь делают анализ крови. При остром миелобластном лейкозе очень характерная картина крови.

В 98 % случаев выявляют бластные клетки, а кроме того, обнаруживают «лейкемический провал» – наличие в крови только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Также характерны анемия и тромбоцитопения.

В 20 % случаев в мазке обнаруживается лейкопения, в 50 % – лейкоцитоз.

Но для точной диагностики необходимо исследование красного костного мозга. Чтобы материала хватило на исследование, пункцию берут из двух точек.

При исследовании на миелограмме обнаруживается гиперклеточный костный мозг с суженными ростками нормального костного мозга и бластные клетки.

Причем, для постановки диагноза «острый лимфобластный лейкоз» достаточно, чтобы бластными клетками было замещено 25 % костного мозга.

Еще одно обязательное исследование – пункция спинного мозга. Это нужно, чтобы определить, есть ли лейкемическое поражение ЦНС (нейролейкемия).

УЗИ брюшной полости и рентгенография грудной клетки показывают степень инфильтрации различных органов бластными клетками.

Кроме всего прочего пациента проверяют на носительство Филадельфийской хромосомы. Это 22-я хромосома, в которую встраивается определенный участок 9-й хромосомы.

В результате этой мутации клетка нечувствительна к факторам роста и избыточно пролиферирует (делится).

Вообще, эта мутация характерна для острого миелобластного лейкоза, но иногда она встречается у пациентов с лимфобластным лейкозом и осложняет течение заболевания.

Перед началом химиотерапии делают ЭКГ и ЭхоКГ.

Лечение

Лечение нужно начинать сразу же после постановки диагноза, так как развивается острый лимфобластный лейкоз очень быстро. Проводится лечение в специализированных гематоонкологических стационарах.

Основной метод лечения лимфолейкоза – химиотерапия. Она состоит из нескольких этапов и направлена на достижение и закрепление ремиссии. Она направлена на максимальное уничтожение бластных клеток в костном мозге и крови.

Параллельно проводят сопроводительную терапию, направленную на борьбу с инфекциями, устранение побочных эффектов от химиотерапии, устранение симптомов интоксикации. При тяжелой анемии и тромбоцитопении проводят переливание элементов крови.

Лечить острый лимфобластный лейкоз можно и облучением, но этот метод менее популярен, чем химиотерапия. Обычно облучение применяют перед трансплантацией костного мозга.

Еще один метод лечения лимфолейкоза – трансплантация стволовых клеток или костного мозга. Этот метод обычно применяется у пациентов, течение болезни которых осложнено наличием филадельфийской хромосомы.

При любом методе лечения очень важно не допускать попадания инфекции в организм, так как иммунитет у страдающих лимфолейкозом очень слабый.

У детей острый лимфобластный лейкоз лечится гораздо лучше, чем у взрослых. Так, на сегодня около 70 % детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, имеют как минимум 5-летнюю ремиссию заболевания. У взрослых длительный период ремиссии наступает в 15-25 % случаев.

© Доктор Питер

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/460/

Острый миелобластный лейкоз: что это такое, как обнаружить по симптомам и как лечить

Цитопенический синдром при остром лейкозе

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Острый миелобластный лейкоз является заболеванием крови, которое гематологи относят к злокачественным. Самая большая проблема онкологической патологии в том, что конкретный очаг найти невозможно. Поражен определенный пласт клеток. Болезнь имеет системный характер. Лечить ее можно только путем химиотерапии. Выявляется ОМЛ у лиц разных возрастов, но наиболее уязвимы школьники и пожилые.

В чем суть болезни

Кровь – особая среда, в которой есть жидкая часть (плазма) и клеточные элементы. Клетки созревают в костном мозге. Этот процесс протекает постоянно, он саморегулирующийся. Они находятся в разной степени развития. У каждой разновидности – своя «клетка-предшественница». Через ряд стадий, трансформаций получаются зрелые формы, выполняющие свою функцию полноценно.

При миелобластном лейкозе на определенном этапе развития возникает поломка механизма созревания. Клетки перестают дифференцироваться или становятся более «специализированными». И в то же самое время процесс пролиферации (размножения) переходит в лавинообразный. Незрелых форм становится много. Это и есть субстрат заболевания, именуемого ОМЛ.

Причины и факторы риска

Самым обсуждаемым предрасполагающим фактором считается наследственность. Действительно, существует форма строго миелобластного лейкоза, о которой смело можно сказать, что она наследуется. Это «филадельфийская хромосома», возникающая вследствие неизвестных причин.

Речь идет о мутации в ходе которой появляется транслокация (перенос) генетического материала с одной хромосомы на другую. В результате меняются процессы пролиферации и дифференцировки клеток гемопоэза (кроветворения).

Заболевание передается по наследству, с полом не сцеплено.

Следующая группа факторов риска связана с радиоактивным излучением и радиацией в целом. Незначительные дозы, получаемые постоянно и системно, на гемопоэз не влияют. Но известен мутагенный эффект высоких доз. Особенно четко это видно на примере техногенных катастроф. В зоне риска врачи-рентгенологи, а также лица, которые проходили лучевую терапию, как часть лечения.

В сельском хозяйстве используются инсектициды для истребления насекомых, а также гербициды. Их роль в возникновении ОМЛ тоже возможна.

Из биологических факторов можно вспомнить некоторые онкогенные виды вирусов (например, Папова или лимфотропный).

Классификация

Лейкозы бывают острыми и хроническими. В первом случае он отражает так называемый лейкемический «провал», или отсутствие дифференцированных форм того или иного ростка клеток крови. В случае хронического лейкоза они есть, хоть и в небольшом количестве. Бластные формы могут быть вовсе не обнаружены.

Острый лейкоз также классифицируют по количеству лейкоцитов в крови в целом. Существуют следующие виды:

  • лейкемический вариант – когда количество лейкоцитов превышает 100 000 000 клеток на литр или белокровие;
  • сублейкемический лейкоз с содержанием белых клеток крови от 9 000 000 до 100 000 000 на литр;
  • алейкемический вариант лейкоза не сопровождается изменением количества белых кровяных телец в целом;
  • лейкопения более характерна для дебюта патологии, когда лейкоцитов определяется меньше установленной нормы (менее 4 000 000 на литр).

Отдельно различают ОМЛ на фоне известных генетических аномалий, лучевой терапии, синдрома Дауна.

Что происходит в организме при остром миелобластном лейкозе?

Бесконтрольный рост клеток миелоцитарного ряда приводит к повышению их количества. Кроме того, что их много, они незрелые, и свою функцию выполняют неполноценно. То есть снижается защита от инфекционных заболеваний. Менее выражены антиаллергические механизмы на фоне ОМЛ.

Миелобласты (именно так называют молодые формы клеток миелоцитарного ряда) как бы «вытесняют» представителей другого ростка. Это приводит к уменьшению количества красных кровяных клеток (эритроцитов) и пластинок (тромбоцитов). Большое количество незрелых клеток приводит к изменению состава крови.

Излишек миелобластов рассеивается по разным тканям и органам, в основном паренхиматозным. Это некая форма метастазирования, как этот процесс принято называть у онкологов.

Клинические проявления ОМЛ

Заболевание очень редко выявляется на фоне специфических жалоб. Это большей частью находка во время очередного профилактического или диспансерного осмотра. У пожилых пациентов выявляют острый миелобластный лейкоз, когда они обращаются за медицинской помощью по поводу декомпенсации (ухудшения) течения основного сердечно-сосудистого заболевания.

В целом клиническую картину ОМЛ едва ли можно считать специфической. Существует 4 основных синдрома, проявления которых будут описаны ниже.

Анемический синдром

Анемией считают снижение уровня гемоглобина ниже нормального. У мужчин это 140–160 г/л, у женщин оптимально содержание этого белка на 20 единиц меньше. Еще один критерий для постановки анемического синдрома – снижение количества эритроцитов ниже 5,0 х 10000000000000/л.

Почему снижаются эритроциты и гемоглобин у больных с острым миелобластным лейкозом? Первый механизм связан с вытеснением клеток эритроидного ряда миелобластами, которых в крови и костном мозге очень много. Второй непосредственно вызван кровотечениями, генез которых связан с угнетением мегакариоцитарного ростка (формируется мало тромбоцитов).

Вышеперечисленные проявления относятся к так называемому гипоксическому синдрому. Он связан с недостаточным поступлением кислорода в периферические ткани и органы. Второй важный синдром при анемии – сидеропенический. Как видно из названия, есть недостаток железа.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Железо входит в состав многих ферментов, белков. Так, в условиях недостатка этого важного элемента появляются следующие жалобы:

  • немотивированная утомляемость, усталость и слабость;
  • снижение толерантности к привычному уровню физических нагрузок;
  • головокружения;
  • тошнота;
  • недержание мочи и кала у пожилых.

Длительно существующая анемия утяжеляет течение проблем с сердцем, которые уже есть в организме. В частности, приводит к более быстрому изнашиванию из-за рефлекторной тахикардии (учащенному сердцебиению) и формирующейся быстрее, чем обычно недостаточности функции сердца. В целом гипоксия отражается на всех органах.

Особенно чутко на него реагирует мозг, почки. Здесь тоже можно обнаружить прогрессирование недостаточности функции с формированием дисциркуляторной энцефалопатии и хронической болезни почек (снижение уровня клубочковой фильтрации).

Геморрагический синдром

Снижение уровня тромбоцитов в крови – объяснимое последствие увеличения образования опухолевых клеток при остром миелобластном лейкозе. Как известно, они отвечают за фазу в свертывании крови. Ведь именно на тромбоцитах (на их мембранах) находится важный фактор – тромбопластин.

Тромбоцитарный гемостаз страдает при ОМЛ в рамках геморрагического синдрома. Клинически проявляется петехиальный или петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

Иными словами, появляются точечные высыпания. Они возникают в местах, где давит одежда, а также где были инъекции, удары, ушибы.

Даже после измерения артериального давления на месте, где плечо пережимала манжета, возникают точечные кровоизлияния.

Второй возможный тип кровоизлияния – петехиально-пятнистый. У больных острым миелобластным лейкозом видны синячки на коже даже после незначительных ударов. Они сначала синие, фиолетовые. Отцветая, кожный покров становится зеленовато-желтыми. Некоторое время также сохраняется более темный, гиперпигментированный участок кожного покрова.



При тяжелом течении острого миелоболастного лейкоза геморрагический синдром может реализоваться очень грозным осложнением – ДВС-синдромом. Возникают опасные кровотечения, которые остановить не всегда удается даже в условиях палаты интенсивной терапии.

Синдром инфекционных осложнений

Его возникновение связано с недостатком функционально зрелых лейкоцитов, в частности, гранулоцитов. Гранулоцитопения вызывает снижение иммунитета. Организму сложнее бороться с инфекциями, в том числе с условно-патогенными возбудителями, которые в обычных условиях болезни не вызывают.

У детей становятся частыми ангины, острые респираторные инфекции. Протекают они с осложнениями в виде бронхитов и даже пневмоний.

Интоксикационный синдром

Возникновение интоксикации связано с распадом опухолевых клеток в первую очередь. Вторая причина – атака микроорганизмов и вирусов. В итоге возникает температура субфебрильного или фебрильного (выше 38,5°С) уровня. Дети особо остро ощущают озноб. На пике подъема температуры тела возможны даже судороги. У взрослых тоже возникает жар, но переживают это они гораздо легче.

Нарастает слабость, утомляемость. Больные могут отмечать выраженное снижение аппетита. По этой причине теряется вес, на поздних стадиях возможна крайняя степень истощения – кахексия. Часто беспокоит тошнота и рвота.

Клинические синдромы при лейкозах

Цитопенический синдром при остром лейкозе

  1. Синдромы недостаточности костного мозга

Анемический; •Геморрагический:

Интоксикационный;

Снижениерезистентности к инфекциям.

Гиперластические синдромы

Болезненностькостей:трубчатых, позвоночника,суставов.•Лимфаденопатия:увеличение любой группы лимфатическихузлов, безболезненных при пальпации.

Увеличениепечени и селезёнкии образованиеэкстрамедуллярных очагов кроветворенияв них.

Нейролейкемия.Поражение ЦНС возникает особенно частопри ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз.

Лейкемидыкожи(специфические узелки) чащевозникают при миеломонобластном имонобластном типах острого лейкоза.

Лейкозыподразделяют на острыеи хронические.Делениеосновано не на длительности течения (время начала болезни неизвестно), а взависимости от степени зрелости лейкозныхклеток.Присутствие в крови и костном мозгебластных клеток присуще острым лейкозам.

Названиеформ острого лейкоза происходит отназваний нормальных предшественниковопухолевых клеток: при остром лейкозелимфобластный, миелобластныйи т.д.; при хроническом – хроническиймиелолейкоз, хронический лимфолейкози т.д.

Точноидентифицировать бластные клетки поморфологическим признакам невозможно.Применяют ряд других, более надежныхметодов:

-гистохимические методы – выявление вклетках с помощью специальных красителейразличных компонентов: гликогена,липидов, ферментов;

-цитогенетический метод – позволяетвыявлять хромосомные аберрации;

-иммунофенотипирование – определениена мембране клеток антигенов, «кластеровдифференцировки», обозначаемыхаббревиатурой CD (от англ. cluster ofdifferentiation). Наиболее значимыми CD-маркерамидля определения типа ОЛЛ являются:

• В-клеточныеантигены: CD19, CD20, CD22;

• Т-клеточныеантигены: CD2, CD3, CD4, CD8, CD5, CD7; • Аг CD10(CALLA, от англ. commonacutelymphoidleukemiaantigen,), присутствует наопределенной стадии дифференцировкипредшественников В-клеток.

-TДT (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза)фермент, присутствующий в лимфобластах,в миелобластах его нет.

Основныеморфологические признаки острыхлейкозов:

  • большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
  • «лейкемический провал» — в лейкоцитарной формуле присутствуют самые недифференцированные клетки – бласты и зрелые сегментоядерные нейтрофилы с незначительным количеством других клеток.

Основныеморфологические признаки хроническихлейкозов:

  • абсолютное преобладание клеток одного какого-то гемопоэтического ряда;
  • отсутствие бластных клеток в периферической крови, небольшое их количество в костном мозге;
  • при миелолейкозе в крови присутствуют все переходные формы дифференцировки гранулоцитов.

Острый миелобластный лейкоз

Острыймиелобластный лейкоз(ОМЛ,острый нелимфобластный лейкоз) —самый частый видостроголейкозау взрослых.Средняячастота возникновения составляет2,5:100 000 случаев в год.

Симптомы острогомиелоидного лейкоза типичны. Встречаютсянесколько разновидностей ОМЛ (см.

классификацию), лечение и прогноз дляних оказывается разным, уровеньвыживаемости на протяжении 5 лет 15-70% взависимости от подвида.

Лечениехимиопрепаратами до получения ремиссии,затем поддерживающее химиолечение илипересадка костного мозга.

М3- острый промиелоцитарный лейкоз.

Безлечения это самый злокачественный видлейкоза.

Бластные клетки характеризуютсяобильной базофильной зернистостью,резко положительной реакцией напероксидазу, цитогенетической аномалией t (15,17), секрецией тромбопластина,вследствие чего характерно развитиеДВС синдрома.

В результате транслокации t (15,17) происходитслияние гена альфа рецептора ретиноевойкислоты (RARA)хромосомы 17 с PMLгеном хромосомы 15, образуется новыйхимерный ген. Этот ген кодирует синтезбелка, который блокирует дифференцировкуна стадии промиелоцита.

Ретиноеваякислота, аналог витаминаА, снимает блок,вызывая дифференцировку промиелоцитовв зрелые нейтрофилы, которые имеюткороткий срок жизни. Ретиноевуюкислоту сочетают с химиотерапиейантрациклином. Самый новый метод лечения– использование триоксида мышьяка.

Острыйлимфобластный лейкоз (ОЛЛ) –

самоераспространенное злокачественноезаболевание у детей, заболеваемостьсоставляет1 на 50 000.Пикзаболеваемости наблюдается и возрастеот 1 года до 6 лет. Редко ОЛЛ поражаеттакже и взрослых.

Существуютдва морфологических типа лимфобластов,однако в лечебном и прогностическомотношении морфологическая характеристикане существенна.

Фенотипическиеварианты ОЛЛ:

пре-В-клеточныйтип (CD19,CD10),t(9,22)и TДT+,этот тип составляет 80% детских лейкозов;

пре-T-клеточныйтип (CD5,CD7),TДT+;

В-клеточныйтип (CD3).

Клиническаяхарактеристика ОЛЛ у детейИнтоксикационныйсиндром проявляется астенией, лихорадкой,потерей массы тела у детей раннеговозраста. Дисфункция костного мозгапроявляется всеми типичными синдромами.

Инфильтрация печени и селезенки можетпроявляться болями в животе, тошнотой,анорексией. Лейкемическая инфильтрация,инфаркты костей вызывают боли в костях,переломы трубчатых костей или позвоночника.Увеличение яичек у мальчиков отмечаетсяв 5–30% случаев ОЛЛ.

Центральнаянервная системаобычно вовлекается при рецидивахзаболевания после химиотерапии.

Лечениевыстраивается в зависимости от возраста,иммунофенотипабластных клеток, раннего ответа натерапию, генотипических характеристиклейкемических клеток и кинетикиисчезновения остаточной опухолевойпопуляции.

Хроническийлимфолейкозвторойпо частоте лейкоз,встречаетсяв пожилом возрасте, у мужчин в два разачаще. лимфоцитов в крови доходитдо 80% – 99%, увеличиваютсялимфатические узлы, печень и селезенка.Иногда масса селезенки составляетнесколько килограммов.

Заболеваниепротекает длительно с высокимипоказателями выживаемости.Клеткианомального клона являются зрелымилимфоцитами,восновном В-лимфоцитами(приблизительно в 95% случаев), режеТ-лимфоцитами. Функциональнаянеполноценность лимфоцитов приводитк возникновению у больных инфекционныхи аутоиммунных осложнений (анемия,тромбоцитемия). Т-клеточные формы имеютболее агрессивное течение.

Характерноприсутствие в мазках крови разрушенныхлимфоцитов – так называемых клеточныхтеней (тени Боткина-Гумпрехта).

Наранних стадиях лечениене проводится.Многие пациенты ведут нормальную иактивную жизнь годами.

Лечениеначинаютв той стадии, когда заболевание можетповлиять на качество жизни пациента.Применяется химиотерапия, радиотерапия,иммунотерапия, трансплантациякостногомозга.В настоящее время лейкоз считаетсянеизлечимым.

Существуетгруппа редких опухолей, основнымпроявлением которых служит лимфоцитоз.К ним относится иволосатоклеточныйлейкоз –B-клеточноеновообразование низкойстепени злокачественности.Клетки покрыты ворсинками, похожими наволосы. Клиническиепроявления варьируют от бессимптомноголимфоцитозаиспленомегалиидо тяжелых инфекций, обусловленныхрезкойнейтропенией.

Аналогипуринов, особенно кладрибин,совершили переворот в лечении этогозаболевания. Частота полных ремиссийпри лечении кладрибиномпревышает 80%, полная ремиссия нередкодостигается уже после первого курса ичасто длится более 3 лет.

Хроническиймиелолейкоз–лейкозный клон возникает из полипотентнойстволовой клетки, поэтому в патологическийпроцесс вовлечены клеточные элементывсех рядов гемопоэза. Ph-хромосомаобнаруживается почти во всех делящихсяклетках миелопоэза, а также в бластныхклетках при лимфобластных кризах.

Пролиферируетв основном гранулоцитарный росток.Количество лейкоцитов в периферическойкрови от 20 до 500×109/лс гиперрегенеративнымсдвигом влево.Если количество незрелых форм невелико,необходимо проводить дифференциальнуюдиагностику с лейкемоидной реакциеймиелоидного типа.

Дифференциальныепризнаки миелолейкоза:наличие Ph-хромосомы;увеличение содержания в крови базофилови эозинофилов (базофильно-эозинофильнаяассоциация), резкое снижение в лейкоцитахщелочной фосфатазы.

Лейкозмедленно прогрессирует, моноклоноваяопухоль превращается в поликлоновую.В финальной фазе развивается такназываемый бластныйкриз.

Лечение.Транслокацияt(9;22)формирует ген bcr-abl,продуктом которого является тирозинкиназа.В конце 1990 годов начали применениеингибитора тирозинкиназSTI-571(imatinib,Gleevec).Он тормозит пролиферацию аномальныхклеток. Ныне получены более мощныеингибиторы тирозинкиназ dasatinibи nilotinib,их применение кардинально изменилосудьбу больных.

Вклиническом плане хронический лимфолейкоз,промиелоцитарный лейкоз и волосатоклеточныйлейкоз принято рассматривать какотдельные морфологические иклинико-патологические единицы, требующиеразличных терапевтических подходов.

Принципиальнаявозможность излечения большинствадетей,больных острым лимфобластным лейкозом,- одно из наиболее ярких достиженийпоследних десятилетий.

Современноеэффективное лечение хроническогомиелолейкоза, острого промиелоцитарноголейкоза требует пожизненного регулярногоприема лекарств.

Оно позволяет не толькоспасти людям жизнь, но и сохраняет ихтрудоспособность на продолжительноевремя.

Лейкемоидныереакции– патологические изменения составакрови, сходные с картиной крови прилейкозах. Вызывать лейкемоидные реакциимогут вирусы, токсины тканевых гельминтов,продукты распада клеток крови (пригемолизе) и опухолей, сепсис и др. Приэтом происходит гиперплазия кроветворныхклеток при нормальных соотношенияхотдельных элементов в красном костноммозге.

Лейкемоидныереакции могут быть миелоидного,эозинофильного, лимфоидного, моноцитарноготипа, к ним также относятся симптоматическиеэритроцитозы.

Лейкемоидныереакции миелоидного типа напоминаютхронический миелолейкоз. Это наиболеечастый тип лейкемоидных реакций.Причинами могут быть инфекции, шок,ионизирующее излучение, интоксикации(приёмсульфаниламидных препаратов, лечениеглюкокортикоидами,уремия, отравление угарным газом).

Впериферической крови выявляют умеренныйлейкоцитоз с гиперрегенераторнымсдвигом нейтрофильного ядра влево, стоксической зернистостью и дегенеративнымиизменениями нейтрофильных гранулоцитов.Миелограмма характеризуется увеличениемсодержания молодых клеток нейтрофильногоряда, с преобладанием более зрелыхэлементов (миелоцитов, метамиелоцитов).

Активность щелочной фосфатазы внейтрофилах повышена.

Лейкемоидныереакцииэозинофильноготипа. Причинамивозникновения этого типа реакций служатв основном гельминтозы, реже коллагенозы, лимфогранулематоз, эндокринопатии.

Характерен лейкоцитоз до 40-50×109/л,эозинофилия (60-90%) за счёт зрелых формэозинофилов.

Исследование костногомозга позволяет дифференцировать этоттип реакции с эозинофильным вариантомхронического миелолейкоза.

Лейкемоидныереакции лимфоидного и моноцитарноготипа наблюдаютсяпри инфекционном мононуклеозе-вирусном заболевании, проявляющемсяизменениями крови, реактивным лимфаденитоми увеличением селезёнки.

В периферическойкрови наблюдают лейкоцитоз до 10-30×109/л. лимфоцитов достигает 50-70%,моноцитов – 10-40%, появляются плазматическиеклетки, атипичные мононуклеары,патогномоничные для данного заболевания.

Источник: https://studfile.net/preview/5910178/page:12/

Острый лейкоз: симптомы, прогноз жизни, методы лечения, диагностика и клинические рекомендации

Цитопенический синдром при остром лейкозе

Лейкоз в переводе с греческого означает «белый». Отсюда произошло название «белокровие». Лейкемия представляет широкое понятие и делится на типы. Носит хронический и острый характер. Хроническое заболевание развивается дольше 10 лет. Отличается вялым течением и длительным отсутствием симптомов.

Острый лейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором происходят нарушения в работе костного мозга человека. Лейкоциты заменяются незрелыми клетками. Нарушается формула крови.

Поражаются ткани и органы всего организма. От хронического течения отличается скоростью прогрессирования патологии и по морфологическим признакам.

Болезнь наиболее распространенная среди онкогематологических процессов.

Острая форма заболевания делится на 2 основные формы:

  1. Острый миелобластный лейкоз. Код по МКБ-10 – С92. Диагностируется у взрослых. Представлен миелоцитами.
  2. Лимфобластный рак крови. Код по МКБ-10 – С91. Выявляется у детей. Представлен предшественниками лимфоцитов.

Для острого течения болезни характерны следующие виды рака крови:

  • Монобластный лейкоз развивается из недоразвитых моноцитов.
  • Мегакариобластный рак возникает, когда незрелый тромбоцит начинает делиться.
  • Миеломонобластный злокачественный процесс формируют предшественники гранулоцитов и моноцитов.
  • Недифференцированный рак развивается на основе стволовой клетки, продуцирующей предшественников, не поддающихся дифференцировке.
  • Промиелоцитарный лейкоз является разновидностью миелобластной патологии. Возникает из молодых гранулоцитов. Промиелоцитная клетка отличается крупным размером и содержанием в ядре хроматина.
  • Плазмобластный вид рака может быть первичный, при этом пациент не имел проблем со здоровьем до начала болезни, и вторичным, когда патология развивается на фоне миеломной болезни.

Этиология заболевания

Острый процесс развивается на фоне возникновения опухолевого клона, получившегося из-за сложных мутаций в костном мозге. Нормальная клетка не дозревает и выпускается в кровоток неполноценной. Начинается деление и распространение бластов, которые поражают костный мозг и другие органы человека. Происходит лейкемическая инфильтрация.

Точные причины, почему происходит мутация, неизвестны. Гематологи отмечают взаимосвязь вспышки заболевания с определёнными факторами:

  • Основная предполагаемая причина развития рака крови – результат генетических мутаций в эмбриональном периоде. Дети с врождёнными синдромами наиболее подвержены развитию острого лейкоза.
  • Наследственная предрасположенность провоцирует онкологический процесс у человека, чьи кровные родственники страдали от лейкемии.
  • Радиационное облучение может поражать кроветворные органы, нарушать их функции и изменять вид кровяных телец.
  • Профессиональные издержки, при которых человек вынужден контактировать с тяжёлыми химическими элементами.
  • Лечение других онкологических болезней химиопрепаратами и ионизирующим излучением вызывает данное заболевание.
  • Лейкоз может возникать на фоне тяжёлых вирусных патологий, которые угнетают иммунитет.

Поражённые раком лейкоциты под микроскопом

Классификация болезни

Онкологические процессы крови классифицируют по FAB:

  1. Острые лимфобластные патологии в любом возрасте имеют формы:
  • Пре-В;
  • В;
  • Пре-Т;
  • Т;
  • Ни Т, ни В.
  1. Острый миелоидный лейкоз характеризуется следующими видами:
  • Миелобластный рак вызван предшественниками гранулоцитов;
  • При миеломонобластной патологии основные злокачественные клетки – монобласты;
  • При лейкозе мегакариобластном отмечаются недифференцированные предшественники тромбоцитов;
  • Эритробластный вид представлен делением незрелых эритроцитов.
  1. Острая недифференцированная лейкемия.

При острых лейкозах патология развивается в течение 3-х стадий:

  • Этап зарождения болезни, когда клетка подвергается первой мутации. Показатели крови изменяются. Возникают первые симптомы.
  • На развернутой стадии симптомы ярко выражены. Происходит метастазирование в органы и лимфатическую систему. При лечении возможна неполная или стойкая ремиссия, после которой может возникнуть рецидив или полное выздоровление.
  • При терминальной стадии максимально поражается кроветворная система. Мутационный процесс необратим.

Отличия хронической формы лейкоза от острой заключаются в том, что лейкоциты дозревают, но лишаются способности защищать организм от внешних воздействий. Поэтому анализ крови может долго содержать сформировавшиеся клетки. Хронический рак развивается от 4-х до 12-ти лет.

Острый процесс никогда не сможет перейти в хронический и наоборот.

Клиническая картина

Симптомы острого лейкоза взрослых и детей схожи между собой. На начальной стадии больной отмечает признаки простуды. Затем развиваются воспалительные процессы в ротовой полости (стоматит, гингивит), не поддающиеся лечению.

При этой болезни возникают недомогание, утомляемость, боль в костях и суставах, обильное потоотделение, повышение температуры тела, тошнота, рвота с кровью. Больной отказывается от еды, быстро теряет вес. Кожные покровы приобретают серый бледный цвет.

Обнаружить процесс может гемограмма, выполняемая для диагностики другого заболевания.

Нарушается процесс создания эритроцитов, развивается анемия. Больной жалуется на кровоточивость слизистых оболочек. Кожные покровы бледнеют, отмечается учащённое сердцебиение, больному тяжело двигаться из-за слабости в теле и головокружения, начинают выпадать волосы. Ухудшается состояние зубов и ногтей. Организм поражают грибки и бактерии.

Клиника заболевания развивается стремительно:

  • Тело больного покрывается синяками и кровоподтеками. Часто возникают носовые и желудочные кровотечения. Воспаляются лимфатические узлы и миндалины. Происходит метастазирование в органы и позвоночник. Кожа покрывается инфильтратами. Лёгкие, сердце и почки перестают нормально функционировать.
  • Поражается головной мозг. Развиваются эпилептические припадки, помутнение рассудка, нарушение зрения и речи. Продолжительность жизни резко сокращается.

Способы диагностики

К определению проблемы врачи подходят с особым вниманием. Разновидности лейкоза требуют индивидуального лечения. Диагноз ставится на основе результатов лабораторных анализов и инструментальных диагностик.

Важна диагностика периферической крови и ликвора:

  • При остром лейкозе результат анализа крови покажет сильное снижение гемоглобина, тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ. Лейкоцитарный индекс значительно изменен. Обнаруживаются бласты.
  • Исследование костного мозга, миелограмма обнаруживает увеличенное количество бластов, лимфоцитов и полное или частичное отсутствие гигантских клеток – мегакариоцитов.

Для диагностики острого лейкоза смешанного фенотипа используют 4-цветную проточную цитометрию.

Метастазы обнаруживают с помощью ультразвуковой диагностики, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, эхокардиографии и рентгенографии.

Проводят диагностику и исключение заболеваний, подавляющих иммунитет человека. ВИЧ, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях имеют одинаковую симптоматику с острым лейкозом.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

Облучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа.

В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами.

Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогнозы на жизнь

Лейкоз даёт непредвиденные осложнения. Жизненно важные органы могут включиться в раковый процесс в любой момент. Постоянное наблюдение врачей и нахождение в стационаре в период лечения способствуют предотвращению опасных ситуаций.

После трансплантации костного мозга и его приживления формируется новый иммунитет и здоровые клетки крови. Человек возвращается к нормальной жизни.

После подготовительного этапа, на котором были уничтожены раковые клетки, риск возникновения вторичного заболевания сводится к нулю. Пациент наблюдается у онкогематолога следующие 5 лет.

Если за это время не возникает жалоб и симптомов, человек считается здоровым.

Прогноз на жизнь при остром лейкозе положительный при вовремя начатом лечении. Терапевтические действия оказывают положительное влияние в 80% случаев. 20% пациентов полностью выздоравливают.

Источник: https://onko.guru/zlo/ostryj-lejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.